סקירה כללית

סקלרודרמה (sklair-oh-DUR-muh), המכונה גם טרשת מערכתית, היא קבוצה של מחלות נדירות הכרוכות בהתקשות והידוק העור. זה גם עלול לגרום לבעיות בכלי הדם, באיברים הפנימיים ובמערכת העיכול.

סקלרודרמה מסווגת לרוב כ"מוגבלת" או "דיפוזית", המתייחסת רק למידת מעורבות העור. שני הסוגים יכולים לכלול כל אחת מבעיות כלי הדם או האיברים האחרים. סקלרודרמה מקומית, הידועה גם בשם מורפיה, משפיעה רק על העור.

אמנם אין תרופה לסקלרודרמה, אך טיפולים יכולים להקל על התסמינים, להאט את ההתקדמות ולשפר את איכות החיים.

תסמינים

הסימנים והתסמינים של סקלרודרמה משתנים מאדם לאדם, תלוי באילו חלקים בגוף מושפעים.

סימנים ותסמינים הקשורים לעור

כמעט כל מי שיש לו סקלרודרמה חווה התקשות והידוק של העור.

החלקים הראשונים בגוף שנפגעים הם בדרך כלל האצבעות, הידיים, הרגליים והפנים. אצל אנשים מסוימים, עיבוי העור יכול לערב גם את האמות, הזרועות העליונות, החזה, הבטן, הרגליים התחתונות והירכיים. תסמינים מוקדמים עשויים לכלול נפיחות וגרד. העור הפגוע יכול להיות בהיר יותר או כהה יותר וצבעו עשוי להיראות מבריק בגלל ההידוק.

חלק מהאנשים חווים גם כתמים אדומים קטנים, הנקראים טלנגיאקטזיה, על הידיים והפנים. משקעי סידן יכולים להיווצר מתחת לעור, במיוחד בקצות האצבעות, ולגרום לבליטות שניתן לראות בצילומי רנטגן.

תופעת ריינו

תופעת Raynaud שכיחה בסקלרודרמה ומתרחשת בגלל התכווצות לא מתאימה ומוגזמת של כלי הדם הקטנים באצבעות האצבעות והבהונות בתגובה לקור או למצוקה רגשית. כאשר זה קורה, הספרות עשויות להפוך ללבנות, כחולות או אדומות, ולהרגיש כואב או קהה. תופעת Raynaud יכולה להתרחש גם אצל אנשים שאין להם סקלרודרמה.

בעיות עיכול

סקלרודרמה יכולה להשפיע על כל חלק של מערכת העיכול, מהוושט ועד פי הטבעת. תלוי באילו חלקים במערכת העיכול מושפעים, סימנים ותסמינים עשויים לכלול:

• צרבת

• קושי בבליעה

• נפיחות

• שלשול

• עצירות

• בריחת שתן בצואה

בעיות לב וריאות

כאשר סקלרודרמה משפיעה על הלב או הריאות, היא עלולה לגרום לקוצר נשימה, ירידה בסובלנות לפעילות גופנית וסחרחורת. סקלרודרמה עלולה לגרום לצלקות ברקמות הריאה שעלולות לגרום לקוצר נשימה גובר לאורך זמן. ישנן תרופות שעשויות לעזור להאט את התקדמות הנזק הריאתי הזה.

סקלרודרמה יכולה גם לגרום לעלייה בלחץ הדם במחזור הדם שעובר בין הלב לריאות. זה נקרא יתר לחץ דם ריאתי. בנוסף לקוצר נשימה, יתר לחץ דם ריאתי עלול לגרום גם לעודף נוזלים ברגליים, ברגליים ולעיתים מסביב ללב.

כאשר סקלרודרמה משפיעה על הלב, פעימות הלב עלולות להיות לא סדירות. אי ספיקת לב עלולה להתרחש גם אצל אנשים מסוימים.

גורם ל

סקלרודרמה נובעת מייצור יתר והצטברות קולגן ברקמות הגוף. קולגן הוא סוג סיבי של חלבון המרכיב את רקמות החיבור של הגוף שלך, כולל העור שלך.

הרופאים אינם יודעים בדיוק מה גורם לתהליך זה להתחיל, אך נראה כי מערכת החיסון של הגוף משחקת תפקיד. ככל הנראה, סקלרודרמה נגרמת על ידי שילוב של גורמים, כולל בעיות במערכת החיסון, גנטיקה וטריגרים סביבתיים.

גורמי סיכון

כל אחד יכול לחלות בסקלרודרמה, אבל זה מתרחש הרבה יותר אצל נשים מאשר אצל גברים. נראה כי מספר גורמים משולבים משפיעים על הסיכון לפתח סקלרודרמה:

• גנטיקה. נראה כי אנשים שיש להם וריאציות גנים מסוימות נוטים יותר לפתח סקלרודרמה. זה עשוי להסביר מדוע נראה כי מספר קטן של מקרי סקלרודרמה מופיעים במשפחות ומדוע סוגים מסוימים של סקלרודרמה שכיחים יותר עבור קבוצות אתניות מסוימות.

• טריגרים סביבתיים. מחקרים מראים כי אצל אנשים מסוימים, תסמיני סקלרודרמה עשויים להיות מופעלים על ידי חשיפה לווירוסים, תרופות או תרופות מסוימות. חשיפה חוזרת, כמו בעבודה, לחומרים מזיקים או כימיקלים מסוימים עלולה אף היא להגביר את הסיכון לסקלרודרמה. טריגר סביבתי אינו מזוהה עבור רוב האנשים.

• בעיות במערכת החיסון. סקלרודרמה נחשבת למחלה אוטואימונית. המשמעות היא שזה מתרחש בחלקו בגלל שמערכת החיסון של הגוף מתחילה לתקוף את רקמות החיבור. לאנשים שיש להם סקלרודרמה עשויים להיות גם תסמינים של מחלה אוטואימונית אחרת - כגון דלקת מפרקים שגרונית, לופוס או תסמונת סיוגרן.

סיבוכים

סיבוכי סקלרודרמה נעים בין קלים לחמורים ויכולים להשפיע על:

• קצות האצבעות. בטרשת מערכתית, תופעת Raynaud יכולה להיות כה חמורה עד שזרימת הדם המוגבלת פוגעת לצמיתות ברקמה בקצות האצבעות, וגורמת לבורות או פצעים בעור. במקרים מסוימים, הרקמה בקצות האצבעות עלולה למות.

• ריאות. הצטלקות של רקמת הריאה יכולה להשפיע על יכולת הנשימה שלך ועל סבילותך לפעילות גופנית. אתה עלול גם לפתח לחץ דם גבוה בעורקים לריאות שלך.

• כליות. סיבוך חמור בכליות (משבר כליות סקלרודרמה) כרוך בעלייה פתאומית בלחץ הדם ואי ספיקת כליות מהירה. טיפול מהיר במצב זה חשוב לשמירה על תפקוד הכליות.

• לב. הצטלקות של רקמת הלב מגבירה את הסיכון לדפיקות לב חריגות ואי ספיקת לב. סקלרודרמה יכולה גם לגרום לדלקת בשק הקרום המקיף את הלב שלך.

• שיניים. הידוק חמור של עור הפנים יכול לגרום לפה שלך להיות קטן יותר וצר יותר, מה שעלול להקשות על צחצוח השיניים או אפילו לנקות אותן באופן מקצועי. אנשים עם סקלרודרמה לרוב אינם מייצרים כמויות נורמליות של רוק, כך שהסיכון לעששת גדל אף יותר.

• מערכת עיכול. בעיות עיכול הקשורות לסקלרודרמה עלולות להוביל לצרבת ולקשיי בליעה. זה יכול גם לגרום להתקפי התכווצויות, נפיחות, עצירות או שלשולים. חלק מהאנשים הסובלים מסקלרודרמה עלולים לסבול גם מבעיות בספיגת חומרים מזינים עקב צמיחת יתר של חיידקים במעי.

• מפרקים. העור מעל המפרקים יכול להיות כה מתוח עד שהוא מגביל את גמישות המפרקים ותנועתם, במיוחד בידיים.